Alternatif isimler
Akut çocukluk dönemi lösemisi , ALL , Kan Kanseri
Tanım
Lenfoblastlara benzeyen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısında artışla karakterize ilerleyici , kötü huylu bir hastalıktır.
Nedenleri,Görülme sıklığı,Risk faktörleri
ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur. 3-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur.
Akut lösemilerde kötü huylu hücrelerde olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini alırlar. Habis hücreler normal kemik iliği elemanlarının yerini aldıkça kemik iliği yetmezliği gelişir. Normal kan hücrelerinin sayısında azalma olduğu için kişide kanama ve enfeksiyon şikayetleri başlar.
Çoğu vakada görünür bir sebep yoktur. Bununla birlikte radyasyon , benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur. Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir.
Risk faktörleri içinde Down Sendromu , lösemili kardeş , radyasyona maruz kalma , kimyasal maddeler ve ilaçlar sayılabilir.
Hastalık 100.000 kişinin 6 sında görülmektedir.
Korunma
Çoğu vakanın sebebi bilinmediği için korunma yöntemleri de bilinmemektedir.Toksinlere , radyasyona , kimyasal maddelere maruz kalınmaması riski azaltabilir.
Belirtiler uzun süreli veya çok miktarda kanama olması çürüklerin kolayca oluşması burun kanaması dişeti kanaması adet kanamasında düzensizlikler deri içine kanamalar deri döküntüsü veya peteşi ( kanamaya bağlı küçük kırmızı noktalar ) , ekimoz ( çürükler ) gibi deri lezyonları enfeksiyon yorgunluk sternum hassasiyeti ( sternum: göğüs kemiği ) solukluk kemik ağrıları veya hassasiyeti eklem ağrıları ( kalça , diz , ayak bileği , ayak , omuz , dirsek , el bileği , elin küçük eklemlerinde ağrı ) lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi ) açıklanamayan kilo kaybı dişetlerinin şişmesi ateş egzersizle kötüleşen solunum güçlüğü çarpıntı
Tanı/Teşhis fizik muayenede büyümüş karaciğer-dalak , ekimoz ve kanama bulguları saptanır. beyaz kan hücrelerinin sayısında anormallikler tam kan sayımı – anemi ( kırmızı kan hücrelerinin azalması ) ve trombosit sayısında azalma saptanır. kemik iliği aspirasyonu – kemik iliğindeki hücre sayısında ve lenfoblastlardaki artışı gösterir. T lenfosit sayımı hücre yüzey antijeni çalışmaları
Tedavi
Tedavinin amacı hastalığın remisyonudur ( hafifletilmesidir ). Periferik kan sayımı ve kemik iliği normale döndüğü zaman remisyon sağlanır.
ALL antikanser ilaçların kombinasyonuyla tedavi edilir ( kemoterapi ). Kemoterapinin başlangıcında hastanın 3-6 hafta hastanede kalması gereklidir. Bunu takip eden kemoterapi seansları ayaktan verilebilir.
Kemoterapi prednison , vincristine , metotreksat , 6-merkaptopürin ve siklofosfamid’i içeren 3-8 ilaç kombinasyonundan oluşur. Ayrıca anemi ve düşük trombosit sayısını düzeltmek için kan ürünleri vermek gerekibilir. Gelişen herhangi bir ikincil enfeksiyon için antibiyotik kullanılabilir.
İyileşme ( remisyon ) sağlandıktan sonra bel kemiği sıvısı ( spinal sıvı ) na saldıran lösemik hücrelerin tedavisi için omurgaya kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanabilir.
Takibeden tedavi , relapsları ( hastalığın daha da kötüleşmesini ) önlemeye yöneliktir.
Yüksek doz kemoterapiye veya diğer tedavilere cevap vermeyen ağır vakalar için önerilebilecek diğer bir tedavi seçeneği de kemik iliği naklidir.
Prognoz/Hastalığın gidişi çocuklarda erişkinlerden daha iyi sonuçlar elde edilir. yaklaşık % 95 vakada tam remisyon sağlanır. Şifa oranı ise % 50-60 tır. erişkinlerin % 80 inde tam remisyon , % 30-50 arasında şifa sağlanır. tedavisiz yaşam süresi yaklaşık 3 aydır.
Komplikasyonlar/Riskler şiddetli enfeksiyonlar ALL nin kötüleşmesi yaygın damar içi pıhtılaşma
Doktorunuza başvurun şüpheli ALL belirtileri gelişirse kişide ALL ile ilgili sürekli ateş veya diğer enfeksiyon belirtileri ortaya çıkarsa …
Genel olrak Lösemilere göz atalım bir de…
Lösemiler
Lösemi bir kanser türüdür. Kanser, sayısı 100’den fazla olan bir hastalık grubunun ortak adıdır. Kanserde iki önemli özellik bulunur. İlk önce bedendeki bazı hücreler anormalleşir. İkinci olarak, bu tür özellikler taşıyan hücreler aşırı bir miktarda çoğalmaya devam eder.
Lösemi kan hücrelerinin kanseridir. Lösemiyi anlayabilmek için normal kan hücrelerini ve lösemi ortaya çıkınca nelerin değiştiğini kısaca gözden geçirmek gerekir:
Lösemi, vücut tarafından, çok fazla sayıda, anormal beyaz kan hücrelerinin üretilmesi sonucu oluşan bir kanser türüdür.
Lösemi hücreleri oluşur oluşmaz aşırı derecede soluk soluğa kalma, çürük oluşumu gibi hastalık belirtileri ortaya çıkmaya başlar.
Kanser tek hastalık değil, hücrelerin, işlev görmelerini engelleyecek şekilde anormal düzeyde çoğaldığı bir hastalık grubudur. Kandaki beyaz hücrelerin kanseri olan lösemi, bu gruptaki hastalıklardan biridir. Lösemi, kemik iliğinde başlar ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bu hastalık hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülebilir. Nedeni kesin
bilinmemektedir.
Nedenleri
Löseminin sebebi bilinmemektedir ve bu alandaki araştırma devam etmektedir. Bazı faktörler riski arttırmaktadır.
Akut lösemi için risk faktörleri
Radyasyona maruz kalma
Benzene maruz kalma
Sigara kullanma
Bundan önceki kanser tedavileri
Bazı kan hastalıkları
Bazı genetik koşullar
Kronik lösemi için risk faktörleri
Yaş
Cinsiyet
Aile geçmişi
elektromagnetik alanlara maruz kalma
Lösemi Tipleri
Akut lenfositik lösemi- Löseminin bu tipi, kemik iliğindeki lenfosit adı verilen hücrelerden gelişir; hücreler hızla çoğalır ancak uygun şekilde olgunlaşmaz. Bu hastalık, hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülebilmesine karşın, çocuklarda daha sıktır (çocukluk çağındaki lösemi vakalarının yaklaşık yarısı).
Kronik lenfositik lösemi- Bu lösemi tipi de lenfositlerden gelişir. Hücreler olgun görünümdedir, ancak bazıları normal değildir. Hücreler çok uzun süre canlı kalarak lökositlerin artmasına yol açar. Bu tip lösemi neredeyse daima erişkinlerde görülür ve bu toplulukta en sık rastlanan lösemidir.
Akut miyeloid lösemi- Bu hastalık, iki tip lökositten gelişir (granülosit ya da monosit). Çocuklarda ya da erişkinlerde görülebilir.
Kronik miyeloid lösemi- Miyeloid löseminin başka bir şeklidir; bu tip lösemide lökositler (granülositler ya da monositler) anormal gelişir. Bu hastalık çocuklarda çok enderdir, ancak erişkinlerde daha sık görülür.
Belirtiler
Löseminin sık rastlanan belirtileri, ateş, üşüme, güçsüzlük ve yorgunluk, iştah ya da kilo kaybı, lenf düğümlerinin şişmesi ya da hassasiyeti, hafif travmalarla çürüme ya da kanama olması, dişetlerinde şişlik ya da kanama, gece terlemesi ve kemik ya da eklem ağrılarıdır. Belirtiler başlangıçta hafif olup giderek şiddetlenebilir. Bu tür belirtiler fark ettiğinizde doktorunuza başvurun.
Teşhis
Eğer lösemiden şüphelenildiyse test yapılmak üzere hastaneye yönlendirilirsiniz. Tıbbi durum ve belirtilerinizi saptayacak bir hematolog ile görüşürsünüz. Akut lösemili olmanız durumunda kan testleri, kemik iliği testi ve akciğer röntgenine başvurulur.
Kronik löseminin teşhisi DNA analizi, ultrason ve doku taramasında ilave edildiği benzer testler içerir,
Tedavi
Günümüzde lösemi tanısı konulan gerek erişkinler gerekse çocuklar tedavi edilebilmekte ve birçoğu iyileşebilmektedir. Genellikle uygulanan tedaviler şunlardır:
Kemoterapi- Kanser hücrelerini öldürmek amacıyla, damardan ya da ağız yoluyla ilaç verilmesidir; bu yöntem, löseminin neredeyse her tipinde temel tedavidir.
Biyolojik tedaviler- Löseminin biyolojisini etkileyen ilaçlardır; bazı lösemi tiplerinde interferon ve Gleevec kullanılmaktadır; halen başka ilaçlar da geliştirilme aşamasındadır.
Radyoterapi- Kanser hücreleri yüksek enerjili ışınlarla öldürülür.
Kemik iliği nakli- Yüksek dozda kemoterapiden sonra, tedavi öncesinde hastanın kemik iliğinden ya da bir vericiden elde edilen sağlıklı hücreler, kemoterapi sırasında kaybedilen sağlıklı hücreleri telafi etmek üzere hastaya nakledilir.
Başarılı tedaviden sonra kanserin tekrar ortaya çıkmadığından (nüks) emin olmak ve tedavinin kısa ve uzun dönemli yan etkilerini kontrol etmek için, lösemi tedavisi gören hastaların düzenli aralıklarla izleme muayenesi yaptırmaları gerekir.
Lösemi, kandaki akyuvarların kontrolsüz ve anormal çoğalması şeklinde beliren habis bir kan hastalığıdır. Halk arasında kan kanseri diye de bilinir. Çocukluk çağındaki kanser vakalarının %35′ini lösemiler oluşturur ve birinci sıradadır. Lösemiler hücre cinsine göre; ALL (Akut Lenfoblastik Lösemi) ve AML (Akut Myeloblastik Lösemi) olmak üzere 2 ana gruba ayrılır. Kendi içlerinde de alt sınıflar tanımlanabilir. Her yıl 25,000′den fazla kişiye lösemi teşhisi konulur. Lösemi, yetişkinler arasında çocuklar arasında olduğundan 10 kat daha yaygındır; çoğu vaka 65 yaş üzerindeki kişilerde meydana gelir. Bununla birlikte Türkiye’de her yıl 16 yaşın altında 1200-1500 yeni lösemili çocuk vakası bildirilmektedir.
Lösemi; vücudun kırmızı kan hücresi, platelet (trombosit) ve sağlıklı beyaz kan hücresi üretme kabiliyetini engelleyen bir durum olan habis (kanseröz) beyaz kan hücrelerinin artmış üretimini tanımlamak için kullanılan geniş bir terimdir. Nedenleri henüz tam olarak aydınlatılmamıştır. Sitogenetik ve moleküler tekniklerdeki yeni gelişmelerle; genetik yatkınlıklar, radyasyon, benzen ve türevleri (bali, vs.), böcek ilaçları gibi kimyasal maddeler, bazı kalıtsal hastalıklar ve bazı viral hastalıkların hep birlikte lösemiye neden oldukları çalışmalarla gösterilmiştir. Lösemi her yaşta görülmektedir. En sık çocukluk çağında 2-5 yaşlarında artmaktadır. 1 yaşın altında, 10 yaşın üstündeki yeni vakalarda tedaviye cevap azalmaktadır.
Herhangi bir etkiyle damarlarımızda dolaşan kanın esas yapım yeri olan kemik iliğimizdeki ana hücrelerde oluşan şifre değişikliği ile blast adını verdiğimiz olgun olmayan kan hücrelerinde artış meydana gelmektedir. Bu hücreler hızla yayılarak kemik iliğini, lenf bezlerini, dalağı, karaciğeri, beyin ve merkezi sinir sistemini tutmaktadır.
Belirtilere Dikkat…
Çocuklarda; iştahsızlık, kansızlık, zayıflama, bacaklarda kemik ağrıları, cilt altında kanamaları (kırmızı noktalar veya morarmalar), burun ve dişeti kanamaları, ateş lösemi hastalığı ile ilgili olarak ilk gözlenen bulgulardır. Ayrıca yayıldığı organlara ait belirtiler, örneğin baş ağrısı, kusma, karın ağrısı, görme bozuklukları önem taşıyabilir. Bu yakınmalarla müracaat ettikleri çocuk hematoloji (kan hastalıkları) uzmanlarınca yapılan muayenede çoğunlukla karaciğer ve dalak büyümesi, lenf bezlerinde genişleme, kanama bulguları tespit edilebilir.
Yapılan kan, kemik iliği, hücre tipini belirleme ve genetik tetkikler sonucu kesin tanı koymak mümkündür. Tanıdaki ayrıntılı testler genellikle lösemi tiplerini, tedavi prensiplerini belirlemede yardımcı olacaktır.
Tedavi Mümkün
Lösemi tedavi edilebilen bir hastalıktır. Örneğin, standart risk ALL’de %91′e varan oranda tam iyileşme sağlanmaktadır. Ayrıca yapılan son çalışmalar sayesinde, doğumun hemen ardından alınan kordon kanında bulunan kök hücre, lösemi hastalığının tedavisinde başarıyla uygulanmaktadır.
Lösemi tedavisi öncelikle genel durumun düzeltilmesi yöntemleri ile başlar. Bu safhada kan veya kanın içindeki özel hücrelerini donörlerden (gönüllü kan verici kişi) alınarak lösemili hastaya verilmesi, enfeksiyon mevcutsa gerekli mücadelelerin yapılması, böbreklerin, karaciğer ve kalbin kemoterapi ilaçlarının yan etkilerinden korunma önlemlerinin alınması çok önemlidir.
Lösemi, tanı konulduktan sonra uzun süreli bir kemoterapi (ilaç tedavisi) ve sonrasında uzman doktorlarca uygun görülürse %5 oranındaki vakalarda kemik iliği nakli ile tedavi edilir. Alt tiplerine göre değişiklik göstermekle birlikte hastalığın tedavisi ortalama 2-3 yıl kadar sürer. Tedavinin uygun bir merkezde yapılması, temiz ve steril ortamın sağlanması, iyi ve dengeli beslenme ve psikolojik destekler tedavinin başarılı olmasında çok önemlidir. Ayrıca hastaların ve ailelerin hastalık hakkında bilgilendirilmesi, löseminin umutsuz değil, tersine iyi bir tedavi ve moral desteği ile lösemide %85′lere varan oranda iyileşmenin sağlandığının açıklanması tedavinin ikinci basamağıdır.
Tedavi için uygulanan çok yüksek dozda ve birbirinden farklı kemoterapi ilaçları, maalesef yalnızca kötü hücreleri etkilememekte, vücudumuzun iyi, faydalı hücrelerini de yok etmektedir. Bu nedenle, çocuklarımızın saçları dökülmekte, ağızlarında, bağırsaklarında yaralar açılmakta, halsizleşmektedirler. Ancak tedavinin tamamlanmasıyla, diğer yan etkilerin yanı sıra saç dökülmesi de ortadan kalkar ve saçlar yeniden uzar.
Yine, vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyan savunma hücreleri de ilaçlarla yok edildiğinden bağışıklık sistemi yıkılmakta, en ufak bir mikrop, hastalık etkeni dahi tüm vücuda yayılıp ağır ateşli enfeksiyonlara neden olmaktadır. Bu nedenle lösemili çocuklarımız etraflarındaki insanlardan, havadan, sudan mikrop almamak ve korunmak için maske takmalıdırlar.
Ailelerin dikkat etmesi gereken unsurlar; temiz ve hijyenik bir ortam ile katkı maddesi içeren yiyeceklerden uzak, olabildiğince dengeli ve organik beslenme. Her şeyde olduğu gibi moral desteği büyük önem taşır. Umudun hep yükseklerde olması zorunludur. Unutmamak gerekir ki yaşam bağları ne kadar kuvvetli olursa tam iyileşme de o oranda çabucak sağlanır.