Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS/MND) 

Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS/MND) 

Açıklama – Motor nöronların bir rahatsızlığıdır. Kasları kontrol eden beynin içindeki sinir hücrelerinin ve istemli kas hareketini kontrol eden omuriliğin hastalığıdır.Sebep – Genellikle bilinmez. Her ne kadar genetik faktörlerin önemi düşünülse de, vakaların yüzde on civarı kesinlikle genetiktir, aile geçmişinde vardır.Başlangıç – Genellikle yetişkin yaşlarda.İlerleme – ALS ilk olarak bacakları, kolları ve/veya boğaz ve ağız kaslarını etkiler fakat sonuçta bütün istemli kasları etkiler, sonucu da felçtir. Çoğunlukla ortalama 3 -5 yıl süreyle hızlı ilerler.Kalıtım – Aslında seyrektir. Fakat otozomal baskın olabilir ve çok nadir durumlarda otozomal çekinik.AMİYOTROFİK LATERAL SKLEROZ NEDİR? Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS/MND), istemli kasların hareketini kontrol eden sinir sistemi parçalarının bir hastalığıdır.Amiyotrofik kelimesinin manası “kas beslenmesi olmaksızın” ve sinirlerin normal olarak kaslara yolladığı sinyallerin kaybı manasına gelir. Lateral “kenara” demektir ve omurilikteki hasarın yeri manasına gelir. Skleroz ise, “katılaştırmak” demektir ve gelişmiş ALS’ de omuriliğin doğasının katılaşması manasına gelir.Birleşik Devletlerde, ALS, 1941’de bu hastalıktan ölen Yankees beyzbol oyuncusu Lou Gehrig’in hastalığı diye de bilinir. İngiltere’de ve tüm dünyada, ALS, bu düzensizlikle kaybolan hücrelere işaret ettiği için genellikle motor nöron hastalığı olarak bilinir.ALS ‘NİN ETKİLERİALS’de kas hücrelerini kontrol eden sinir hücreleri yavaş yavaş kaybolur. Birçok durumda sebebi bilinmez. Bu motor nöronlar kayboldukça, kontrol ettikleri kaslar zayıflar ve işlev göremez hale gelirler. Neticede, ALS’si olan kişi felç olur.ALS, genellikle orta yaşın sonlarında başlamakla birlikte, her yaştaki insanda da görülebilir.Geç dönem, genellikle solunum komplikasyonları sonucu, tipik olarak teşhisten (bazı çalışmalara göre semptomların (belirtilerin) ortaya çıkmasından sonra, yani zamanlama belirgin değildir) üç veya beş yıl sonra gelir. Bunların yüzde onu, 10 yıldan fazla yaşar ve bazıları onyıllarca yaşar.Modern teknoloji, ALS’si olan insanların her bir kayıplarını telafi şansını bir dereceye kadar sunar, hiçbir kas fonksiyonuna sahip olmayanlar için bile, nefes alma, iletişim kurma, hareket etme ve bilgisayar kullanma gibi işlemleri sürdürmeyi mümkün kılar. Destekleyici bakım ve teknolojideki değişikliklerden dolayı yaşam istatistikleri, biraz demodedir. Mesela, İngiliz Fizikçisi Stephen Hawking, 1960’dan beri ALS hastalığına sahiptir ve hala yazabilir ve uzmanlık alanında çalışmaktadır.İstem dışı çalışan kaslar, mesela kalp atışını düzenleyenler, gastrointestinal ve bağırsak fonksiyonları, mesane ve cinsel fonksiyonları ALS’de direkt olarak etkilenmezler. (Bununla birlikte, uzun süreli hareket yetersizliği ve ALS’nin diğer etkileri direkt olmayan güçlü sonuçlara sahip olabilir.)Ağrı, her ne kadar hareketsizlik ve onun değişik komplikasyonları sonucu olarak düşük seviyede gerçekleşse de, hastalığın ana bir bileşeni değildir.Duyma, görme, dokunma ve entelektüel yetenekler genellikle normal kalır. Bazı uzmanlar, hastalık süresince bazı duygusal değişikliklerin direkt etkisine inanırlar, fakat ALS gibi yıkıcı bir düzensizlik durumunda, kişinin durumunun sonucu altında yatan duyguları tahmin etmek zordur.ALS’DE SİNİR SİSTEMİNE NE OLUR? Kasları kontrol eden sinir hücreleri, veya motor nöronları iki çeşide ayrılır. Üst motor nöronları, beynin üst tarafında yer alır ve omurilik soğanı ve omurilikte olan alt motor nöronları üzerinde kontrol kullanımına sahiptirler.Alt motor nöronları kaslarla aksonlar denen “teller” vasıtasıyla direkt bağlıdır. Bu akson yığınları omurilikten ayrılırlar ve kaslara doğru genişlerler.  Bu yığınlar doktorların “sinirler” ile ilgili konuştuklarında kastettikleridir.Alt motor nöronlarının fonksiyonu açık sözlülüktür. Kaslara “yürü” sinyali gönderirler. Bu hücreler azar azar öldüğünde, ALS’de olduğu gibi, kaslar aşamalı olarak zayıflar ve sonuçta hareket kabiliyeti yitirilir .Vücudun büyük bir kısmını kontrol eden alt motor nöronları, omuriliktedir. Konuşma, yutma ve yüz ifadelerini kontrol eden kaslar, omurilik soğanındadır. Bunlara bazen soğan motor nöronları denir, çünkü omurilikte yer aldıkları kısım soğana benzer yapıdadır. Soğan ilgisi deyiminin manası, yüz, ağız ve boğaz kaslarının hastalıkla olan ilgisindendir.Üst motor nöronları daha karmaşık fonksiyonlara sahiptir. Onları çalışmak daha zordur ve onlar hakkında, yeni teknolojiler bu durumu değiştirse bile, çok fazla anlaşılamayan vardır.Bu hücreler, düzgün, direkt ve güçlülük gösteren hareketlere izin veren alt motor nöronları üzerinde karmaşık kontrol çabası sarf eder görüntüdedirler. (Mesela; bir kişinin, bir bardak suya elini uzatması, kaldırması, ağırlığını ölçmesi, ağırlığı için doğru gücü sarf etmesi ve ağzına götürmesi, bütün bunları başka bir şey düşünürken yapmak çok detaylı bir sistemin parçasıdır.) Üst motor nöronları kaybolduğunda ve alt motor nöronları mevcut olduğunda, hareketler hala imkân dâhilindedir fakat “zorluk ç

Kaynak: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS/MND) - Türkiye Kas Hastalıkları Derneği-KASDER
Author Avatar

About Author

1976 Estel doğumluyum. 1994 yılında orta öğretimimi Kadıköy Anadolu Lisesi’ nde,Tıp eğitimimi 2002 yılında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi’ nde tamamladım. 2002 yılında Tıpta Uzmanlık(TUS) sınavını Türkiye derecesi ile kazanıp ,İstanbul Beyoğlu Göz Araştırma Hastanesi’ nde Prof.Dr.Ömer Faruk YILMAZ ve Prof.Dr.Ziya Kapran’ın asistanı olarak ihtisasımı tamamladım.2008 yılında uzman doktor oldum, aynı yıl Kızıltepe Devlet Hastanesinde mecburi hizmeti yaptım. çeşitli özel hastanelerde uzman doktor ve başhekim pozisyonlarında çalıştım.Halen okuloplasti,şaşılık, refraktif cerrahi , ön segment (katarakt-keratoplasti) alanlarında cerrahi önplanda çalışmaları sürdürüyorum. 1998 yılında Türkiyenin ilk ücretsiz sağlık hizmeti sunan vede ilk sağlık sitesi olan hastarehberi.com u kurdum . 2002 senesinde sağlık turizmi alanında Türkiyede ilk defa grup halinde excimer lazerle göz ameliyatları için avrupadan hastaların getirilmesini ülkemize kazandırdım . Dünyada ilk defa uygulanan acufocus yöntemiyle yakın görme ameliyatlarının ve göz içine implantla yerleştirilen göz tansiyonu implantlarını ülkemize kazandırdım ve dünyada ilk defa Amerikalılarla birlikte uygulanmasını sağladım. Yuzbinlerce sağlık sorusunu karşılıksız cevaplandırdım.İngilizce ve Almanca yabancı dillerim vardır.Evliyim.

Yorum Ekle