Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı


behçet-hastalığı-aft-ağızda-yara





Behçet Hastalığı Nedir?

İlk defa bir Türk doktoru olan Hulusi BEHÇET tarafından ayrı bir hastalık olarak teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behçet Hastalığı yada Behçet Sendromu (Behcet Illness yada Behcet Syndrome) olarak adlandırılmıştır. Behçet Hastalığı, vücutta herhangi bir yerde bulunan (deri altı, göz, beyin vs. ) ufak kan damarlarının enflamasyonuna yol açan (basit olarak iltahaplanma olarak düşünün) ve nadir görülen bir otoimmün (bağışıklık sistemi) hastalığıdır. Enflamasonun olduğu yer semptomları belirler. Behçet Hastalığı başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ipek yolu üzerindeki ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmaktadır fakat yine de dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir (ABD’de yaklaşık 20.000 kişi kadar, Türkiye’deki hasta sayısı ile ilgili bir kaynak bulamadım). Bu nedenden dolayı hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali muhakkakki değerlendirilmelidir.

Behçet Hastalığının Teşhisi

Behçet hastalığı belli spesifik semptomların (rahatsızlıkların) varlığı ile teşhis edilir. Semptomların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı semptomlar hastalığın ilk yıllarında yok iken bir kaç sene sonra ortaya çıkabilirler. Bu nedenle semptomlar ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların polaroid resmi çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı semptomlar aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer semptomlar ise;

  • subcutaneous thrombophlebitis (deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)

  • derinin iyice altında yer alan bir damarın thrombosisi (kanın pıhtılaşması)

  • Epididymitis (testislerde enflamasyon)

  • Arterial oklüzyon

  • Merkezi sinir sisteminin tutulumu (harekette veya konuşmada güçlük yaşanması)

  • Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)

  • Eklem ağrıları veya artirit

  • Hastanın ailesinden herhangi birinin Behçet Hastası olması


Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedebilirsiniz- yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında problem olabilir.

Behçet Hastalığı Teşhisinde Kullanılan Testler ve Kan Tipleri

Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir- steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden 24-48 sonra oluşan bir papül yada pustuledür. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılmalıdır. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu positif olmayabilir. Negatif paterji testi tek başına Behçet teşhisi için yeterli değildir ve diğer semptomlarla birlikte değerlendirilmelidir. Negatif paterji testi sonucuna rağmen bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon reaksiyonu görülebilir. Ağızda meydana gelen kesikler ve yaralar da ağızda görülen ülserasyonlara yol açarlar. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise HLA kan tipidir. Bazı HLA markırları (yada tipleri) Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 (ve geleneksel alt gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA markırlarından daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur. MICA geni hakkında daha detaylı bilgiyi ABDA (American Behçet Disease Association : Amerika Behçet Hastalığı Birliği ) dergisinin 1999 yılının ilk sayısında bulunabilir. ABDA’nın web sayfasına link aşağıda verilmiştir.

Şu an için Behçet teşhisi için doğrudan kullanılan bir labrotuvar– biyokimya- testi yoktur. Sedimantasyon oranları bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat tüm hastalardabu görülmemektedir. Bazı enzim düzeylerie değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksada ağır semptomlargösterebilmektedirler.

Behçet Hastalığının Nedenleri

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan daha doğrusu tetikleyen bir dış etki yada virüsden şüphelenmektedirler. Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. Örneğin ağızda çıkan yaralarıiyileştirmek için kullanılan merhemler gibi.Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu ispatlanmış değildir. İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğer gayet sağlıklı olabilir.

BELİRTİLER

Ağız Yaraları (Aftlar)

agizAğız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır.Bununla birlikte % 1-3 gibi az bir kısım hastanın ağızda yara şeklinde bir belirtiyi hiç göstermeksizin, sendromun diğer belirtilerini gösterdiği de bilinir. Bu yaralar genellikle sendromun ilk belirtisi olmaktadırlar. Diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca yalnız aft yakınması bulunan hastalar seyrek değildir. Behçet'te ağız yaralarının büyük çoğunluğu, sık gözlenen bir hastalık olan tekrarlayıcı aftlardan ayırt edilemez ise de, çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Behçet'teki aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrar eder ve birkaç gün ile bir hafta içinde iyileşirler. Sayıları birkaç tane olup, zaman zaman ağrı hissine yol açabildiklerinden hastanın beslenmesini zorlaştırabilirler.

Cinsel Bölge Yaraları (Genital ülserler)

genitalCinsel bölge yaraları küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar, ve bunu çabucak, zımbayla delinmiş gibi görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler (Soldaki resim). Bu yaralar hemen hemen her zaman yerlerinde iz barıkarak iyileşirler. Sağdaki resimde bir yara sonrası genitalkalmış iz görülmektedir. Cinsel bölge yaraları aftlara kıyasla, sayıca daha azdır ve daha uzun sürede iyileşirler. Behçet sendromunda cinsel bölge dışında da benzer yaralar gözlenebilir. Koltuk altları, kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde, sivilce şeklindeki belirtilerin patlamasıyla ortaya çıkan bu tür yaralara hastalarda zaman zaman rastlanabilir.

Deriye Ait Belirtiler

Behçet sendromundaki deri belirtileri üç tipe ayrılabilir:

  • kırmızı ve ağrılı yumrular şeklindeki belirtiler;

  • sivilce benzeri belirtiler;

  • deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.




Yumrulu Belirtiler: 

yumruluGenellikle birdenbire ortaya çıkan, yuvarlak veya oval, fındık ile ceviz arasında değişen büyüklükte, parlak kırmızı, duyarlı, ağrılı belirtilerdir. Bazen bir toplardamarı izliyormuş görünümde sertlikler geliştirebilirler. Özellikle bacaklarda yerleşirler. 10-15 gün içinde, yara haline dönmeden, bazen yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler.




Sivilce Benzeri Belirtiler: 

sivilce benzeri
Mikropsuz cerahatli sivilceler şeklinde görülürler. Ense, sırt, yüz, göğüs, kollar ve bacaklar, kalçalar, kasıklar ve cinsel bögede yerleşirler. Olguların % 60-85'inde gözlenir. Görünüm açısından diğer nedenlerle meydana gelen sivilcelerden hiç bir farkları yoktur. Bu nedenle ancak hastalığın başka belirtileri de varsa tanı açısından değer taşır.




Paterji (Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu)


paterji

Bu test, Behçet sendromlu hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermis adı verilen katmana kadar girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda önce kırmızı bir halka ile çevrili, 1-2 mm'lik bir kabarıklık belirir. Öyle kalabildiği gibi çoğu kez 1-5 mm'lik bir steril cerahatli sivilce haline döner. Yandaki şekilde böyle bir reaksiyon görülmektedir. Türk Behçetlilerde özgüllüğü ve duyarlılığı oldukça yüksek bir test olarak kullanılabilmektedir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranının % 50-80 olmasına karşın, İngiltere ve Amerika'da pozitifliğe pek rastlanmaz. Test erkeklerde kadınlara kıyasla daha şiddetlidir, ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur.

Göz Belirtileri

goz belirtileriEn önemli organ tutulmalarından biri olan gözdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Erkeklerde ve genç kişilerde göz hastalığı daha sık ve seyri daha ağırken, kadınlarda ve yaşlılarda ise daha seyrek ve daha hafiftir. Göz belirtileri, değişik şekillerde olabilmektedir. Yandaki resimde okla gösterilen, hastalığın ilk tanımlanan bulgularından biri olan hipopiyon'dur. Göz tutulması bulunan hastaların ancak % 10-20'sinde körlüğe kadar gidebilen ağır bir seyir söz konusudur.

Eklem Belirtileri

Hulusi Behçet, bu sendromu tanımladıktan bir sene sonra, 1938'de hastalarında romatoid ağrılardan bahsederek ilk kez eklem tutulmasını da bildirmiştir. Behçet hastalarının hemen hemen yarısında görülen eklem tutulması hastalığın ana yakınma ve bulgularından bir tanesidir. Bu tutulma eklem ağrısı şeklinde olabileceği gibi, daha sıklıkla eklem şişmesi şeklinde karşımıza çıkar. Bu durum ortaya çıktığı zaman eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı olmasına rağmen kızarıklığa pek rastlanmaz. Tutulan eklemler, en sık dizler olup onu sırasıyla ayak bileği, el bileği ve dirsek takip eder. Şekil bozukluğu pek yapmaz ve genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir.

Damar Belirtileri

Behçet sendromunda toplardamarların tutulması sık, atardamarların ise seyrektir. Tromboflebit genelde hastaların dörtte birinde ve hemen hemen her zaman erkeklerde görülürken kadınlarda çok seyrek gözlenir. Bacakta şişlik şeklinde kendini gösterir. En sık olarak yüzeyel veya derin tromboflebit şeklinde karşımıza çıkar. Özellikle bacaklardaki tromboflebit uzun sürdüğü zaman zor iyileşen bacak yaralarına neden olur.

Sinir Sistemi Belirtileri

Hastalarda şiddetli baş ağrısı, çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, dengede güçlük gibi yakınmalar olabilir. Merkezi sinir sistemi tutulması düşük oranda görülür.

Mide- Bağırsak Belirtileri

Karın ağrısı, ishal gibi belirtiler görülebilir. Barsaklarda yaralar olabilir. Türkiye'de Behçet'li hastalarda oldukça seyrek görülür. Bu tür belirtiler, Japonya'da sıktır.

Behçet Hastalığına Karşı Takınılacak Genel Tavır...

Behçet hastalığı teşhisi konmuş konmuş kişiler yaşamlarının artık normal olmayacağı kaygısına kapılırlar. Hastalığınızın şiddetine yaşamınız eskisine göre muhakkakki farklı olacaktır fakat birçok insan iş ve aile yaşamlarını azalmış olsa da devam ettirmektedirler.

Behçet hastalığı geleceği belirsiz bir hastalıktır ve semptomların ne şekilde gelişeceğine dair kesin bir şema yoktur. Hastalık bağışıklık sisteminizi fazlası ile etkin hale getirir bu nedenle bağışıklık sisteminizi güçlendiren şifalı otları almayın çünkü semptomlarınızı daha da kötü yapabilir. Bazı hastalarda ciddi göz ve merkezi sinir sistemi tutulması hiç görülmeyebilir. Behçet hastalığında kesin olan tek şey hastalığın çeşitli şiddetlerdeki dönemsel “alevlenme” lerle kendini göstermesidir. Semptomların görülmediği ve süresi bir kaç günden bir kaç aya kadar uzayan dinginlik dönemlerini süresi yine çok uzun yada kısa olabilen alevlenme dönemleri takip eder. Bazı hastalarda kendiliğinden iyilişme bile görülmektedir. Sonuç olarak hastalığın gelecekte nasıl bir seyir izleyeceğini söylemek imkansızdır fakat genellikle ilerleyen yaşla birlikte görülen genel eğilim semptomların şiddetinin azalması yada ortadan kaybolmasıdır.

Vücudunuzu dinlemeyi öğrenin ve gelmekte olan bir alevlenme dönemini yada hastalığın atak yapma sinyallerini dikkate alın. Eğer mümkünse fiziksel ve zihinsel aktivite düzeyinizi azaltın ve dinlenme sürelerini artırın. Bu dönemlerde vücudunuzu zorlamayın. Fiziksel ve duygusal stres bir çok hastada hastalığı alevlendiren bir tetik görevi görmektedir. Stresin kötü (işten atılma, bir yakının ölümü) yada iyi (evlilik yada buna benzer bir olumlu gelişme) olması farketmez, sonuçta her ikiside sağlığınız üzerinde aynı etkiyi yaratacaktır. Bazı hastalarda belli mevsimler kötü geçmekte, bazılarında ise aşırı soğuk yada sıcak hastalık üzerinde olumsuz etki göstermektedir. Hastalık pek sık görülmediği için kendinizi yalnız hissedebilirsiniz. Behçet hastalığının yol açtığı rahatsızlıkların çoğu dahili olduğu için dışardan gayet sağlıklı görünebilirsiniz. Bir çok insan probleminizi anlamayabilirler.

Tedavi ve İlaçlar

Behçet hastalığını kesin olarak tedavi eden bir ilaç şu an için yoktur. Herkesin belli bir ilaca olan tepkisi farklıdır. Kiminde etkili olan bir başkasında hiç etkili olmayabilir. Örneğin colchicine bazı hastalarda ağız yaralarına yardımcı olurken bazılarında ishal yada mide ağrısı gibi yan etkiler gösterebilmektedir. Uygun ilaç kombinasyonlarını bulmak için deneme-yanılma metodu kullanmak gerekebilir. Behçet hastalığında, keskin olmayan Trental (ülserasyonda, yorgunluk ve eklem ağrılarında yararlıdır), (ABDA'nın sayfasına bakabilirsiniz), prednisone gibi anti-enflamasyon steroidlerden, imuran ve cytoxan, leukeran ve methrotrexate gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara kadar değişik ilaçlar kullanılmaktadır. Cyclosporine (organ nakillerinde nakledilen organın vücut tarafından reddedilmemesi için bağışıklık sistemi baskılayan bir ilaç) göz tutulmalarında (üveit) tedavisinde ve Thalidomide ise şiddetli ülserasyonlarda kullanılmaktadır. Şiddetli baş ağrılarının tedavisi için ağrıyı azaltan narkotik yapışkan bantlar veya Imitrex yada Toradol gibi ilaçların ağız yada enjeksiyon yolu ile alınması gerekebilir. Prednisone kullanımı nedeniyle meydana gelen mide ağrıları ve kemik kaybı için yan tedaviler mevcuttur. İlacın etkisi ve yan etkisi arasında dikkatli bir fayda/zarar analizi yapmak gerekir.

Şu an için bir çok araştırma yapılmaktadır. İngilterede şiddetli vakalar için CAMPATH tedavisinin klinik deneyleri ümit vericidir.

Ord.Prof.Dr.Hulusi Behçet'in hayatı
Kaynak : Behcet.gq.nu
Author Avatar

About Author

1976 Estel doğumluyum. 1994 yılında orta öğretimimi Kadıköy Anadolu Lisesi’ nde,Tıp eğitimimi 2002 yılında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi’ nde tamamladım. 2002 yılında Tıpta Uzmanlık(TUS) sınavını Türkiye derecesi ile kazanıp ,İstanbul Beyoğlu Göz Araştırma Hastanesi’ nde Prof.Dr.Ömer Faruk YILMAZ ve Prof.Dr.Ziya Kapran’ın asistanı olarak ihtisasımı tamamladım.2008 yılında uzman doktor oldum, aynı yıl Kızıltepe Devlet Hastanesinde mecburi hizmeti yaptım. çeşitli özel hastanelerde uzman doktor ve başhekim pozisyonlarında çalıştım.Halen okuloplasti,şaşılık, refraktif cerrahi , ön segment (katarakt-keratoplasti) alanlarında cerrahi önplanda çalışmaları sürdürüyorum. 1998 yılında Türkiyenin ilk ücretsiz sağlık hizmeti sunan vede ilk sağlık sitesi olan hastarehberi.com u kurdum . 2002 senesinde sağlık turizmi alanında Türkiyede ilk defa grup halinde excimer lazerle göz ameliyatları için avrupadan hastaların getirilmesini ülkemize kazandırdım . Dünyada ilk defa uygulanan acufocus yöntemiyle yakın görme ameliyatlarının ve göz içine implantla yerleştirilen göz tansiyonu implantlarını ülkemize kazandırdım ve dünyada ilk defa Amerikalılarla birlikte uygulanmasını sağladım. Yuzbinlerce sağlık sorusunu karşılıksız cevaplandırdım.İngilizce ve Almanca yabancı dillerim vardır.Evliyim.

2 Comments

  • aysel

    Reply
    Posted on May 17, 2014 at 09:00 am

    Ağız da dilde olan kızarık yara yalnız behçet hastalığındanmı olur? Kaç doktora gittik kN tahlili yaptik t s miz çıkdı. Behçet de demedi ama yarayı da yok edemiyorlar.

  • aslı

    Reply
    Posted on Eki 12, 2015 at 03:47 am

    behcetin tum belirtilerini tasıyorum doktorumun behcet süphesiyle bu hastaligi tanıdım fakat adi konulmadı hatta suan bacagımda agzımda gozumde yasıyorum

Yorum Ekle