Hastalığın adı gerçekte deli inek hastalığıdır. Hastalığı geçirip ölen hayvanların tümünün 2.5 yaş (30 ay) üzerinde olması nedeniyle dana değil inek olarak isimlendirilmesi gerekmektedir. Hastalığın tıbbi adı Bovine Spongioform Encephalopathy (BSE)’dir.
Scrapie hastalığı 1987 yılından beri bilinen ve ancak insanlara bulaşmayan bir hastalıktır. BSE, Scrapie’li koyunların iç organlarından ve kemiklerinden hazırlanan yemeklerden ineklere geçtiği varsayılmaktadır. Diğer hayvanlara özellikle kedi ve köpek gibi özel olarak yetiştirilen türlere de sığırların ve koyunların etlerinden hazırlanan mamalarla bulaşmaktadır.
Scrapie hastalığı 1946 yılında İngiltere’de bir laboratuar çalışması sırasında kazaen oluşturulmuş (?), yine kazaen (?) koyunlara bulaştırılmış, prion denilen virüs ya da bakteri olmayan protein yapısında bir madde ile meydana gelmektedir.
1987 yılında bir salgında hastalık tanımlanmış ama eskiye doğru araştırıldığında (soruşturulduğunda) hastalığın daha eskiye dayandığı ve bu tarihe kadar 100 civarında sığırın bu hastalıktan öldüğü anlaşılmıştır.
Hastalıklı hayvanlarda görülen belirtiler:
Hayvanın hareketleri yavaşlar, durgundur. Korkulu, endişeli olup otlamaz ve bakışları sabit bir noktaya odaklanır. Kuyruğunu sürekli sallar ve baş hareketleriyle sineklere aşırı tepki gösterir. Bazen diğer büyükbaş hayvanlara ve insanlara karşı agresiftir. Dokunmaya, sese karşı aşırı hassastır. Butlarda, boyun alt kesimlerinde ve omuz bölgelerindeki kaslarda istem dışı kasılmalar oluşur. Yürümesi bozulur. İneklerde gözlenen bu belirtiler etkenin alınmasından 2-8 yıl sonra ortaya çıkmaktadır. son 2 hafta içerisinde hasta hayvanda saldırganlık, ayakta duramama, çıldırma derecesine varabilen davranış bozuklukları ve sonunda felç meydana gelerek hayvan hızla ölür.
Hastalığın teşhisinde; ölen hayvanın beyin dokusundan alınan parçalarda süngerimsi bir yapı görülür, sinir hücreleri kaybolmuştur. Ülkemizde yeterli teşhis imkanları henüz bulunmamakta, ancak çalışmalar sürdürülmektedir. ülkemizde hastalık yoktur denilmekte ancak imkanların bu şekilde olması açıkken gerçekten dışlamak gerçekçi olmamaktadır.
Tedavisi mümkün olmayıp, hayvanlar öldürülüp yakılmak suretiyle imha edilmelidir.
Deli inek hastalığının insanları ilgilendiren yönü nedir?
Ekonomik kayıp değil tek başına elbette. Hastalığın etkeni olan priyonun insanlara bu hayvanlardan indirekt olarak geçmesiyle beraber yıllar alan bir süreçte hastalık meydana gelmektedir. Bu bulaşma hayvanların etinin yenmesi veya bulaşıcılıktan sorumlu prionların hayvanların dokularından hazırlanmış ve üretilmiş serum, ilaç ve sair maddelerin kullanılması ile olmaktadır. Özellikle özgeçmişi bilinmeyen hayvanların göz, beyin, kemik iliği dokusu ile ince barsağından uzak durulmalıdır. Bir rapora göre, prion ağız, burun ve gözdeki sümüksü dokudan ya da vücutta bulunan kapanmamış bir yaradan bulaşabilmektedir. Vücuda girdikten sonra normal protein üretimini etkileyip bozuk bir protein çeşidi üretilmesine neden olmaktadır. Bu anormal proteinlerin beyinde yaptığı etkilerle hastalık şekillenmektedir. Sığırlarda BSE, koyunlarda Scrapie, geyiklerde CWD ismini alan hastalık insanda Creusfeld-Jacop Hastalığı (CJD), yeni varyant CJD veya Kuru hastalığı, Gerstman-Straussler sendromu gibi klinik tablolar şeklinde görülebilmektedir. Dünya sağlık örgütü (WHO) raporuna göre kırmızı etten bulaşma ihtimali milyarda bir, sakatat ürünlerinden ise yüzde bir-iki civarındadır.
Hastalığın önlenmesinde alınacak tedbirler:
1. Hazır kıyma, sosis, sucuk ve etlerden yapılmış yiyecek maddeleri özellikle hamburger ve benzeri gıdaların tüketilmesinde çok dikkatli olunmalıdır.
2. Et ürünleri alırken güvenilir firmalardan alış-veriş yapılmalıdır.
3. Kontrol edilmemiş etlerin ve ürünlerin tüketilmemesi gerekir.
4. İthal etlerin tüketilmesine çok dikkat edilmelidir, tercih edilmemelidir.
5. Bu hastalık koyunlardan bulaşmadığından koyun eti tercih edilmesinde bir sakınca bulunmamaktadır.
Etkenin en önemli kaynaklarından biri olan hayvansal yemler, tavukçuluk sektöründe de kullanılmaktadır. Büyükbaş hayvanlarda görülen bu hastalık, aslında küçükbaş hayvanlarda ve kanatlılarda izlenmekte ancak kısa sürede belirti vermemesinden dolayı gözlenememektedir.
Deli inek etkeni, 130-140 derecede ölmektedir. Bu nedenle hazırlanacak yem hammaddesi hayvansal ürünlerin bu ısı hazırlanması hatta yenecek etlerin de asgari 120 derecede pişirilmesi (etlerin menşei çok iyi bilinmediğinden) gerekmektedir. Tüm ithal hayvansal ürünler (kedi-köpek mamaları, tavuk ve balık yemleri) çok dikkatli değerlendirilmeli, tercih edilmemelidir.
Deli inek hastalığı ve benzerlerinin nedeni olan prionun insanlara bulaşmasıyla görülen hastalıklar prion hastalıkları olarak bilinmektedir.
PRİON HASTALIKLARI
Bu hastalıkların en önemli özelliği, bir çok türlere geçirilebilme özelliğinin bulunmasıdır. Sponjioform ensefalopatiler insandan insana geçebilmektedir. Bu nedenle prion hastalıklarına “Transmissible spongioform encephalopathies” (TSE) adı da verilmektedir. Bu hastalıkları oluşturan etkenler oldukça farklı özelliklere sahiptirler. Bu nedenle infeksiyonlarının patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Prion terimi protein yapısındaki infeksiyon etkeni anlamında kullanılmaktadır. Prionlar saflaştırılmış olup, yapısının siyaloglikoprotein olduğu anlaşılmış ve bu ajanların nöronal hücre membranı ile ilişkisi olduğu ortaya çıkarılmıştır. İnfekte bireylerde prionlar beyin dokusunda yüksek konsantrasyonlarda birikmektedirler. Prionlar birçok fiziksel ve kimyasal etkenlere olağan üstü dayanıklılık gösterirler. Formaldehid, UV ve 80°C’de ısıtılmaya dayanıklıdırlar. Ayrıca tripsin ve nükleazların da etkilerine direnç gösterirler.
KURU
1957 yılında Yeni Gine’de dağlık bölgeleri ziyaret ederken yerlilerde gelişen bir dejeneratif hastalık olarak tanımlanmıştır. Kuru hastalığı bu bölgede yaşayan bazı yerel kabileleri etkilemekteydi. Kanibalizm’in (insan eti yeme) yaygın olduğu bu bölgede hastalık genelde çocuklar ve erişkin kadınlarda görülmekteydi.
Kuluçka dönemi aylar ve yıllar olarak tarif edilmektedir. Şikayet ve laboratuar bulguları Scrapie hastalığına benzerlik göstermektedir. Yavaş ilerleyen ataksi ve başta karın bölgesinde ve el ve ayaklarda titremeler gelişmektedir. Ateş yoktur. Beyin omurilik sıvısı ve kan değerleri normaldir. Hiçbir iltihabi reaksiyon görülmez. Hastalık ilerledikçe göz dışı hareketlerde anormallikler ve mental (akıl) değişiklikler gelişir. Hastalık 3-6 ay içerisinde ölümle sonuçlanır. Hastalık sırasında bağışıklık oluşmaz.
Etyolojik etken olan prionun doğal kaynağının ne olduğu henüz bilinmemektedir.
CREUTZFELD-JACOB HASTALIĞI (CJH)
İlk kez 1920’lerde tanımlanmıştır. Özellikle 50-70 yaşlarında görülmektedir. Kuluçka süresi 10 yıl kadardır. Bu nadir görülen subakut ensefalopatide beyinde sponjioform dejenerasyon saptanmaktadır. Hastalıktaki bulgular insanlardaki kuru ve koyunlardaki scrapie bulgularına benzerlik gösterir. Ancak klinik bulgular CJH’de ağır bunama, kas sıyırmaları, uyku hali şeklinde seyreder. Şikayetler görüldükten sonra bir sene içerisinde ölümle sonuçlanır. Bu hastalığın etkeni prion olup kendisine karşı hiç bir antikor cevabı veya hücresel bağışıklık gelişmemektedir.
Belirtiler, yorgunluk hali, değişen kişilik aşırı duygusallık, bunama, istem dışı hareketler, titreme ve körlük olarak gelişir. Bir sene içerisinde de ölüm meydana gelmektedir.
Bu hastalıkların tedavisi bulunmamaktadır.
Yar.Doç.Dr.Sedat Kaygusuz
Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanı
Deli Dana Hastalığı
Konuyu Hazırlayan: Doç.Dr.Jale Erten
Deli dana hastalığı sığırlarda görülen ve ölümcül sonuçlanan bir hastalıktır. Hastalık beynin süngerlenmesine neden olur. Özellikle İngilterede sığırlarda görülen salgın bir hastalıktır. Hastalık mikrobik ajanlardan çok farklı cansız bir maddeyle (protein parçasıyla) meydana gelmektedir. Hastalığın hayvanlarda uzun bir kuluçka dönemi vardır. Ortaya çıkan hastalıklar yürüme bozukluğu bunu takiben beyin fonksiyonlarının bozukluğu ve ölümle sonuçlanmaktadır.
İnsanlarda da benzer hastalıkların olduğu fakat sığırlardaki bu hastalığın insandaki hastalıklarla ilgisi olmadığı düşünülüyordu.Ancak son yıllarda İngilterede yapılan araştırmalar sonucunda insanlarda görülen benzer bir hastalığın birden arttığı aniden ortaya çıkan 10 hastadan 5 nin mezbahada çalıştığı ve bu sırada sığırlarda da deli dana hastalığında bir artış olduğu görüldü.Bilim adamlarının yaptığı araştırmalar sonucunda hayvanlardaki deli dana hastalığı ile insanlardaki Creutzfeldt-Jacobhastalığının birbirleriyle alakalı olduğunu ortaya çıkardılar.Daha sonraki çalışmalar ise bu hastalığın bulaşma yolları ve hastalığın kaynağı yönünde oldu. 2000 yılına kadar yapılan incelemeler diğer Avrupa ülkelerininde risk altında olduğunu ve Creutzfeldt-Jacob Hastalığı vakalarının artmakta olduğunu gösterdi.Kesin bir kanıt olmamakla beraber hayvanlaradaki hastalığın insanlara hayvan etleri ve ürünleriyle bulaştığı tahmin edilmektedir.
Creutzfeldt-Jacob Hastalığı Nedir?
Bu hastalık prion denilen protein parçaçıklarının neden olduğu uzun bir kuluçka dönemini takiben ortaya çıkan beyin fonksiyonlarının bozulması hızlı yaşlanma ve ölümle sonoçlanan bir enfeksiyon hastalığıdır.Hastalığın yiyeceklerle bulaştığını gösteren deliller vardır.Genellikle ileriki yaşlarda ortaya çıkan hastalık en sık 57-62 yaşlarında görülür.Hastalığın en sık rastlanan belirtileri uykusuzluk depresyon kişilik değişiklikleri ve hafıza kaybıdır. Bu bulguların ardından kısa bir sürede hızlı bir bunama konuşamama yürüme zorlukları kas seğirmeleri ve kramplar görülür.Hasta genellikle 6-12 ayda mental ve fiziksel fonksiyonlarını kaybeder.Hastalık ölümle sonuçlanır.Kesin tanı beyin dokusundan biopsi yapılarak konulur.
Hastalığın bugün için kesin tedavisi mümkün değildir. Ancak hasataların şikayetlerini azaltmaya yönelik tedavi uygulanmaktadır.
Bir porsiyon hayvansal ürünle bulaşma riski 10 milyarda bir olarak ölçülmüştür.Sakatat ve sosis gibi ürünlerde risk yüksektir.Süt ve süt ürünlerinde risk tespit edilmemiştir.
Dr. J.Erten
B S E
(Bovine spongiform encephalopathy)
deli dana
Son gunlerde gundemde olan, Ingilizcesi ile mad cow disease olarak adlandirilan deli dana, deli inek, deli bas hastaligi gibi isimlerle de bilinen bovine spongiform encephalopathy (BSE), yani sigirlarda gorulen beyin hastaligi oldukca yeni bir hastalik ol up, durus, haraket, duyu bozukluklari ve beyindeki sungerimsi degisikliklerle kendini gostermektedir. Hastalik ilk kez 1986 yilinda Ingiltere’de tanimlanmistir. Calismalarda, 1985 yilinda Ingiltere’de cok az sayida BSE vakasi olustugu bildirilmistir. Giderek artis gosteren sigir hastaligi Ingiltere ve bazi Bati Avrupa ulkelerinde rastlanmakta olup, 1993 yili ortalarina kadar Ingiltere, Iskocya ve Galler bolgesinde yaklasik 100.000 vaka tespit edilmistir.
Hastaligin etmeni tam olarak tanimlanamamis olup, kulucka suresinin cok uzun olmasi, isiya karsi cok yuksek dayanikliligi ve vucutta etken immun sistemini uyarmadigindan bagisiklik olusumu ve antikor olusumunun olmamasi gibi bir cok biyolojik, fiziksel ve kimyasal karakterleri virus ozelligine uymamaktadir. BSE ve ayni gruptaki diger insan ve yillar alisilmamis virusler olarak tanimlanmalarina neden olmustur. Bugun bu gruptaki ajanlar icin prion tanimlamasi yapilmaktadir. Hastaligi da prion’un protein kisminin tasidigi dusunulmektedir. Hastaligin ana nedeni koyunlarda rastlanan scrapie hastaliginin etmeninin sigirlara bulasmasidir. Bulasma dogrudan hayvandan hayvana olmamakta, Scrapie hastaligi gorulen koyunlardan elde edilen et-kemik unu, et unu ve kemik ununun sigir yemlerinde kullanilmasi sonucu bu yemle beslenen sigirlarda meydana geldigi anlasilmistir. Hasta koyunlarin ic organlari ve kemiklerinin daha yogun bulasi kaynagi oldugu da belirlenmistir. Sigirlarda en fazla BSE vakasi Holstein Friesian (siyah alaca) sut ineklerinde gorulmustur. Fakat epidemik olaylara bakildiginda sigirdan sigira gectigine dair yeterli bilgi yoktur.
Ingiltere disinda Irlanda, Isvicre, Fransa, Umman, Falkland Adalari, Portekiz, Italya, Almanya, Kanada ve Danimarkada az sayida BSE vakasi bildirilmistir, ancak bunlarin Ingiltereden ithal edilen canli hayvanlar veya hayvan yemlerinde kullanilan et-kemik unuyla iliskili oldugu gorulmustur. Hastaligin bulasmasi hakkindaki veriler, hastaligin sigir irklarina ve genetik faktorlerine bagli olmadigina, ayrica sigir ithalati, spermanin kullanilmasi veya suruler arasi hayvan hareketleriyle iliskili olmadigina dikkati cekmistir. Ingiltere’de hastaligin cikisi et-kemik unu ureten rendering tesislerinde 1980’den sonra yapilan uretim yontemi degisikligine baglanmistir. Ekonomik sebepler nedeniyle, et-kemik unu yapilmasi sirasinda uygulanan isinin dusurulmesi, Ingiltere koyunlarinda yaklasik 200 yildir yaygin olarak gorulen scrapie’nin (bir baska prion hastaligidir) sigirlara bulasmasini saglamistir. Daha sonra hastaliga yakalanan sigirlardan uretilen et-kemik ununun diger sigirlara yedirilmesi sonucu buyuk salgin patlak vermistir.
BSE salgini ile paralel olarak Ingiltere’de vahsi yasam parklari ve hayvanat bahcelerinde bir kac hayvan turunde benzer sungerimsi beyin hastaligi gorulmustur. Ayrica kedilerde de benzer bir enfeksiyon saptanmistir. Ancak bunlarin en erken 1990’da tespit edilmesinden dolayi scrapie’den degil, BSE’den kaynakli oldugu dusunulmustur.
Bir turun enfeksiyonunun, baska bir turun enfeksiyonunu getirmesi seklinde gelisen bu durum, BSE’li, sigirlarin insanlar icinde enfeksiyon kaynagi olabilecegini dusundurmustur. BSE’nin ortaya cikmasiyla birlikte insanlarda gorulen Creutzfeldt-Jakob Sendromunda bir artis gozlenmis ve arasinda bir iliski olabilecegi dusunulmustur. Fakat BSE’nin bir zoonoz (hayvandan insana gecen hastalik) olduguna dair delil yoktur. Zoonoz karakter gostermesi olasiligina karsi onlem alinmaktadir.
Ingiliz hukumeti 1988’de cift tirnakli hayvan urunlerinden elde edilen yem maddeler ile sigirlarin beslenmesini, 1990 yilinda da evcil hayvan mamalarina belirli sigir sakatatlarinin girmesini yasaklamistir. Insan sagligini korumak icin supheli hayvanlarin zorunlu kesimleri ve imhalari saglanmistir ve bunlarin sutlerinin kullaniminda yasaklanmistir. Avrupa Toplulugu Komisyonu da Temmuz 1988’den once dogan tum canli sigirlarin Ingiltere’den ithalini yasaklamistir. Bu kararlar BSE’nin halk sagligi uzerindeki riskleri ve sigirlardaki salginin seyrini guvence altina almak icin alinmistir.
Ulkemiz koyunlarinda scrapie hastaligina rastlanmamakta olup, sigirlarda da BSE hastaligi gorulmemistir. Soz konusu ulkelerden et, et-kemik unu, kemik unu ve deri ithali yasaklanmistir. Resmi kayitlara gore anilan ulkelerden daha once ithalat yapilmadigi bilinmektedir. Ingiltereden 40 ton kemiksiz et ithali yapildigi soylenmekle birlikte, ithal etin sucuk ve salam-sosis gibi et urunlerine islendigi varsayilmaktadir. Ithal etin BSE supheli olabilecegini soylemek de guctur.
Bu bilgiler TUBITAK, Hacettepe Universitesi kutuphaneleri ve bilgi islem merkezleri, Ankara Universitesi Veteriner Fakultesi kutuphanesinden yararlanilarak hazirlanmistir.