F.M.F ( Ailesel Akdeniz Ateşi-Hastalığı)

F.M.F ( Ailesel Akdeniz Ateşi-Hastalığı)

F.M.F ( Ailesel Akdeniz Ateşi-Hastalığı)

fmf-hastalığı-akdeniz-ateşi

FMF İngilizcedeki ( Familial Mediterranean Fever ) kelimelerinin baş harflerini belirtir.Ülkemizde sık görülen AKDENİZ ANEMİSİ ile hiç bir ilişkisi yoktur.Bunu,sık olarak hastalarımdan duyduğum için söylüyorum.FMF adı üstünde,Ailesel geçişli ( yani ırsi )dir.Hastaların yaklaşık %50 sinde ailelerinde ırsi geçiş gösterilememiştir.Geçişin otozomal ressesif olduğu belirlenmiştir.

En sık olarak akdeniz bölgesi ülkelerinde ,en sık olarak da Türkiye-Kıbrıs ve İsrailde rastlanmaktadır.Akdeniz adını almasına rağmen İç Ege ve İç Anadoluda sıklıkla rastlanmaktadır.

Genellikle çocuk yaşlarından (5-15) başlar.50 yaşından sonra rastlanması çok nadirdir.Çok çocuklu ailelerin bir kaç çocuğunda görülebilmesine rağmen bazılarında sadece 1 çocuk hastalığa yakalanabilir.Şimdilerde Bilkent Üniversitesi Bioloji bölümünün genetik çalışmalarıyla hastalık teşhisi ve yakınlarının genetik potansiyeli ortaya konabilmektedir.

Hastalık belirtileri; 1 ayda bir iki kez,bazılarında haftada bir bazılarında birkaç ayda bir olur.Tipik olarak 24-48 saat sürer.Daha uzun da olabilir.Hastada ateş,kırıklık,omuz ve sırt ağrısı,karın ağrısı,eklemlerinde ağrı nadiren de bazı eklem çevresinde kırmızı döküntüler oluşur.Karın ağrısı çok şiddetlidir.Hastayı kımıldatmaz,karnına dokundurtmaz.Öyle ki doktora gidildiğinde "apandisit" teşhisi rahatlıkla konur.Çünkü apandisite çok benzer. Buyüzden bu hastaların büyük çoğunluğu apandisit ameliyatı olurlar.Bunun kötü bir yanı yoktur.Hatta iyi olduğu bir dönemde apandisit ameliyatı olunmasını öneren hekimler vardır.Çünkü her kriz apandisite benzeyecek,FMF tanızı alan hasta ve yakınları hatta doktoru bile krizin FMF e bağlı olduğunu söyleyecek.Ancak FMF li bir hasta apandisit olmayacak diye bir kural yoktur.Yani sık atak geçiren bir hasta günün birinde apandisit olur ve bunun FMF e bağlı olduğu düşünülürse apandisit nedeniyle hayatı tehlikeye girecektir.

Karın ağrıları iştahsızlık,kırıklık,halsizlik,bulantı kusma görülebilir.Karın ağrısının nedeni karındaki barsakların üzerini örten "periton" dediğimiz karın zarının iltihaplanması nedeniyle oluşur.Mikrobik bir iltihap değildir.Aynı iltihabi durum akciğer zarında ,bazı eklemlerin zarında da görülür.Seröz bir zar olması nedniyle bu hastalığa "periodik poliserozit" hastalığı da denilmektedir.

Hastalığın teşhisi: Bu hastalık için özel bir laboratuvar yöntemi yoktur.Bilkent Üniversitesi Genetik Bölümünde genetik araştırma ile bu hastalığın da incelendiğini biliyorum.Bizim için en pratik yol;hastalığın tipik seyri ( çocukluktan beri zaman zaman karın ağrıların olup geçmesi) laboratuvar tahlili olarak Sedimentasyon,CRP,Fibrinojen,Lokosit in yükselip kriz geçtikten sonra yükselmiş olan bu değerlerin normale inmesidir.Eğer amiloidoz meydana gelmişse böbrek testleri de yapılmalıdır.

Seyri:Hastalık zaman zaman bu şikayetleri yapıp kalsaydı çok kötü olmayan bir hastalık olduğunu söyleyebilecektik.Ancak ,maalesef bu hastalığın en kötü yönü "amiloidoz"dediğimiz bir hastalığa yol açmasıdır.Bu hastalık tüm vucut damarlarını bozar .Böbrekleri bozar.En sık olarak da nefrotik sendroma yol açarak kronik böbrek yetmezliğine neden olur.Amiloidoz nedeniyle üremi hastası olan hastalar ya hiç karın ağrısı atakları geçirmeden yada uzun süre karın ağrıları olduktan sonra böbrek yetmezliğine girerler.

Tedavi:FMF tanısı konan hastalar günde 2 yada 3 kez "colşisin"( Colcicum Dispert) ilacını alırlar.Bu ilaç;

Ağrıların bir daha gelmemesine;

Ağrıların periyoditesini azalmasına ( eskiden haftada bir gelirken bir kaç ayda bir gelmesine);

Krizin ağrı süresinin azalmasına ( eskiden 3-5 gün sürüyorsa 1-2 gün sürmesine);

Kriz ağrılarının şiddetinin azalmasına

neden olabilir.Yani her kişide değişiktir.Ancak hastaların %80-95 inde etkilidir.

Ağrı sırasında Colcisin dozunu artırıp,antienflamatuar ( romatizma ilaçları )ve ağrı kesici ilaçlardan da yararlanılır.Bazı doktorlar ağrının gelmesi hissedildiğinde ilk 4 saat içinde saat başı daha sonraki 4 saat içinde 2 satte bir,daha sonra 12 saatte bir olmak üzere bu ilacı "kriz tedavisi" olarak kullanmaktadır.

Yukarda bahsettiğim Amiloidoz hastalığı bu hastalığın en korkulan sonucudur.Cocicum un ,amiloidoza gitmesini önlediği kesin olarak gösterimiştir. Bu yüzden devamlı olarak bu ilaç kullanılması gerekecektir.Hastalar ağrısı olmadığı dönemde ilacı almak istememektedir.Bu ilaç ağrı kesici bir ilaç değildir.Ayrıca amiloidoza gitmeyi önlemektedir.O Halde devamlı kullanılmalıdır.En belirgin yan etkisi ;reversibl ( geri dönen) azospermidir.Yani erkeklerde sperm sayısını azaltabilir.Ancak kısa süre ilacı bırakmakla eski halini alır.Kadınlarda gebelik hastalığın ağrı dönemini durdurmaktadır.Bu dönemde Colcicum alınmamalıdır.

Takip:FMF tanısı konan hastalar senede bir ağız mukozası yada rektum mukozasından alınan bir biopsi parçası ile "amilodoza gidip gitmediği" patolojik olarak ( amiloid madde birikimi saptanarak) aranmalıdır.

FMF haber gurubu ,yada tartışma gurubuna katılmak istermisiniz.

FMF TARTIŞMA GURUBU
Author Avatar

About Author

1976 Estel doğumluyum. 1994 yılında orta öğretimimi Kadıköy Anadolu Lisesi’ nde,Tıp eğitimimi 2002 yılında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi’ nde tamamladım. 2002 yılında Tıpta Uzmanlık(TUS) sınavını Türkiye derecesi ile kazanıp ,İstanbul Beyoğlu Göz Araştırma Hastanesi’ nde Prof.Dr.Ömer Faruk YILMAZ ve Prof.Dr.Ziya Kapran’ın asistanı olarak ihtisasımı tamamladım.2008 yılında uzman doktor oldum, aynı yıl Kızıltepe Devlet Hastanesinde mecburi hizmeti yaptım. çeşitli özel hastanelerde uzman doktor ve başhekim pozisyonlarında çalıştım.Halen okuloplasti,şaşılık, refraktif cerrahi , ön segment (katarakt-keratoplasti) alanlarında cerrahi önplanda çalışmaları sürdürüyorum. 1998 yılında Türkiyenin ilk ücretsiz sağlık hizmeti sunan vede ilk sağlık sitesi olan hastarehberi.com u kurdum . 2002 senesinde sağlık turizmi alanında Türkiyede ilk defa grup halinde excimer lazerle göz ameliyatları için avrupadan hastaların getirilmesini ülkemize kazandırdım . Dünyada ilk defa uygulanan acufocus yöntemiyle yakın görme ameliyatlarının ve göz içine implantla yerleştirilen göz tansiyonu implantlarını ülkemize kazandırdım ve dünyada ilk defa Amerikalılarla birlikte uygulanmasını sağladım. Yuzbinlerce sağlık sorusunu karşılıksız cevaplandırdım.İngilizce ve Almanca yabancı dillerim vardır.Evliyim.

1 Comment

  • hakan

    Reply
    Posted on Ara 12, 2015 at 20:30 pm

    Merhaba.
    hocam benim 12 yasinda bir oglum oglum var fmf teshisi kondu ilac tedavisi uygulanacak acikcasi hic istemiyorum cocugumun bir ilaca bagli kalmasini omur boyu kullanmasi gerekiyormus dogrumu? Beni bu konuda aydinlatirsaniz size minnettar kalirim simdiden cok tesekkur ederim

Yorum Ekle