Orak Hücreli Anemi

Orak Hücreli Anemi

Orak Hücreli Anemi

 

orak-anemi-kan-hastalıkları

 

Orak hücreli anemi kalıtsal bir kan bozukluğudur. Hem annenizden hem de babanızdan orak hücreli gen geçerse orak hücreli anemili olarak doğarsınız. Annebabanızın birinden orak hücreli, diğerinden normal gen geçerse orak hücre özelliğinizin olduğu söylenir. Bu durum, orak hemoglobin taşıyıcısı olduğunuz (bkz. Orak Hücreli Anemi Nedir?) ve orak hücre özelliğinizin çocuğunuza da geçebileceği anlamına gelir. Eşinizde orak hücre özelliği ya da orak hücreli anemi varsa, çocuğunuza orak hücreli anemi de geçirebilirsiniz. Orak hücreli anemi özellikle, ataları Güney ve Orta Amerika, Küba, Suudi Arabistan, Hindistan, Türkiye, Yunanistan ve Italya'dan göç edenler arasında sık görülür. Bu hastalık iyileçmez. JAMA'da yer alan bir makalede de belirttikleri gibi araştırmacılar, annebabalarda bulunan orak hücre özelliği ya da orak hücreli aneminin çocuklara geçmemesi için deneysel teknikleri araştırmaya devam ediyorlar.

ORAK HÜCRELİ ANEMİ NEDİR?

Anemiye ve belirli aralıklarla tekrarlanan ağrıya neden olan bir kan bozukluğudur. Orak hücreli anemili kişilerde hemoglobinin (alyuvarlarda [eritrosit] oksijeni akciğerlerden vücudun diğer bölümlerine taşıyan bir molekül) bir bölümü uygun biçimde iş göremez. Hemoglobinin bir bölümü alyuvarları sert ve orak şekline dönüştüren çubuk benzeri yapılar oluşturur. Bu hücreler küçük kan damarlarını tıkayarak bazı organların ya da dokuların yeterli oksijen almasını engeller. Bu durum, şiddetli ağrı ataklarına neden olabilir.

ORAK HÜCRELİ ANEMİYE İLİŞKİN BULGU VE BELİRTİLER:

Kemiklerde, kaslarda ya da karında günlerce ya da haftalarca süren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır).

Halsizlik, solgunluk ve nefes darlığı. Tüm bunlar anemi ya da alyuvar eksikliği belirtileridir.
Vücudun herhangi bir bölümünde ya da eklemde öngörülemeyen ağrı
Retina (gözün görüntüyü alan arka bölümü) dolaşımdaki alyuvarlardan yeterince beslenemediğinde görme sorunları ya da körlük.
Karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gözlerin sararması.
Çocuklarda büyümenin ve pubertenin gecikmesi ve eriçkinlerde ince yapı.
Enfeksiyonlara yüksek düzeyde yatkınlık.
Beyindeki küçük kan damarlarının beynin bazı bölümlerinde hasara neden olabilecek biçimde daralması ya da tıkanması (inme)
Enfeksiyonun ya da akciğerde sıkışıp kalan orak hücrelerin neden olduğu komplikasyonlar.
TANI:

Birçok eyalette yeni doğan tüm bebeklere diğer tarama testleriyle aynı anda, orak hücreli hastalık ya da orak hücre özelliği açısından basit bir kan testi de yapılması da öneriliyor. Orak hücreli anemiye erken evrede tanı konması önemlidir çünkü, bu bozukluğun bulunduğu çocuklar için uygun bir tedavi şekli bulunabilir. Çocuklara ve erişkinlere basit bir kan testiyle tanı konulabilmektedir.

TEDAVİ:

Antibiyotikler bebeklerde enfeksiyonları önlemeye yardımcı olur ve ağrı kesiciler (ağızdan ya da damar yoluyla), damar yoluyla alınan sıvılar ve oksijen solumak ağrı ataklarının tedavisinde yararlı olur.
Kan transfüzyonu, dolaşımdaki alyuvar sayısını artırarak aneminin düzeltilmesine yardımcı olur.
Diğer ilaçlar ve işlemler halen araştırılıyor. Hidroksiüre bazı erişkinlerde yararlı olabilir, ancak çocuklarda tedaviye ilişkin araştırmalar devam ediyor.
Author Avatar

About Author

1976 Estel doğumluyum. 1994 yılında orta öğretimimi Kadıköy Anadolu Lisesi’ nde,Tıp eğitimimi 2002 yılında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi’ nde tamamladım. 2002 yılında Tıpta Uzmanlık(TUS) sınavını Türkiye derecesi ile kazanıp ,İstanbul Beyoğlu Göz Araştırma Hastanesi’ nde Prof.Dr.Ömer Faruk YILMAZ ve Prof.Dr.Ziya Kapran’ın asistanı olarak ihtisasımı tamamladım.2008 yılında uzman doktor oldum, aynı yıl Kızıltepe Devlet Hastanesinde mecburi hizmeti yaptım. çeşitli özel hastanelerde uzman doktor ve başhekim pozisyonlarında çalıştım.Halen okuloplasti,şaşılık, refraktif cerrahi , ön segment (katarakt-keratoplasti) alanlarında cerrahi önplanda çalışmaları sürdürüyorum. 1998 yılında Türkiyenin ilk ücretsiz sağlık hizmeti sunan vede ilk sağlık sitesi olan hastarehberi.com u kurdum . 2002 senesinde sağlık turizmi alanında Türkiyede ilk defa grup halinde excimer lazerle göz ameliyatları için avrupadan hastaların getirilmesini ülkemize kazandırdım . Dünyada ilk defa uygulanan acufocus yöntemiyle yakın görme ameliyatlarının ve göz içine implantla yerleştirilen göz tansiyonu implantlarını ülkemize kazandırdım ve dünyada ilk defa Amerikalılarla birlikte uygulanmasını sağladım. Yuzbinlerce sağlık sorusunu karşılıksız cevaplandırdım.İngilizce ve Almanca yabancı dillerim vardır.Evliyim.

Yorum Ekle